Причины, симптомы и лечение гипертрофической кардиомиопатии: полное руководство

Распространенность среди населения

ГКМП встречается с частотой около 10 случаев на 10 000 человек. Чаще всего это заболевание наблюдается в странах Южной Америки, Западной Европы, а также в Китае и Японии. В основном, от него страдают молодые люди в возрасте от 25 до 35 лет. Мужчины подвержены этому заболеванию значительно чаще, чем женщины. Несмотря на свою редкость, ГКМП остается одной из основных причин внезапной сердечной смерти среди молодежи.

Важно не путать ГКМП с гипертрофией левого желудочка, вызванной высоким артериальным давлением или сердечными пороками. Последняя известна как «гипертоническое сердце» или «рабочая гипертрофия миокарда» и развивается как компенсаторная реакция сердечной мышцы на повышенные нагрузки. При гипертонии левому желудочку необходимо преодолевать высокое сосудистое сопротивление, что заставляет его работать с большей интенсивностью. При некоторых сердечных пороках, из-за неправильной работы клапанов, в левый желудочек поступает увеличенный объем крови, который необходимо «протолкнуть» в аорту и главные артерии.

Гипертрофия миокарда отличается от ГКМП тем, что утолщение стенок левого желудочка происходит постепенно и равномерно. В то время как при ГКМП изменения выражены значительно и имеют непропорциональный характер, затрагивая лишь определенные участки левого желудочка — верхнюю или нижнюю треть межжелудочковой перегородки, верхушку и так далее.

Врачи отмечают, что гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является наследственным заболеванием, которое характеризуется утолщением сердечной мышцы, что может приводить к различным осложнениям. Основными причинами развития ГКМП являются генетические мутации, передающиеся по наследству, а также факторы, такие как высокое артериальное давление и интенсивные физические нагрузки. Симптомы заболевания могут варьироваться от бессимптомного течения до одышки, болей в груди и обмороков, что делает диагностику сложной. Врачи подчеркивают важность раннего выявления и регулярного наблюдения за пациентами. Лечение ГКМП может включать медикаментозную терапию для контроля симптомов, а в тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство, такое как миэктомия. Комплексный подход к лечению и внимательное отношение к состоянию пациента являются ключевыми факторами для успешного управления этим заболеванием.

Гипертрофическая кардиомиопатия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Причины появления и механизм развития нарушений

Главной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день выявлено около 11 генов, изменения в которых могут привести к этому заболеванию. Эти гены отвечают за синтез белков, составляющих мышечные волокна миокарда, таких как тропонины, легкие и тяжелые цепи миозина, актин и другие. Нарушение производства хотя бы одного из этих белков вызывает утолщение миокарда.

Гипертрофия чаще всего проявляется неравномерно, затрагивая определенные участки левого желудочка. Особенно опасным считается утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, что приводит к сужению просвета выходного отдела левого желудочка. В результате патологического разрастания мышечные волокна располагаются хаотично, что создает условия для циркуляции нервных импульсов и способствует возникновению нарушений ритма. Кроме того, миокард может заменяться соединительной тканью.

Еще одной серьезной проблемой ГКМП является ишемия миокарда, то есть ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы. Это происходит по двум причинам: сдавление сосудов гипертрофированным миокардом и нарушение расслабления сердца (диастолическая дисфункция). Сердце наполняется кровью именно в фазу диастолы.

Существуют также более редкие причины гипертрофической кардиомиопатии:

• наследственные заболевания – болезнь Фабри, нейрофиброматоз;
• нейромышечные болезни – атаксия Фридрейха;
• эндокринные расстройства – акромегалия, феохромоцитома;
• метаболические нарушения – амилоидоз;
• прием медикаментов – анаболических стероидов, такролимуса, гидроксихлорохина.

Симптомы

В клинической картине гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) выделяются три основных симптома:

• боли в области груди;
• нарушения сердечного ритма;
• обморочные состояния — эпизоды потери сознания.

Боль в сердце часто напоминает стенокардию (тянущие или сжимающие ощущения за грудиной, усиливающиеся при физической активности), так как связана с ишемией миокарда. Однако ключевое отличие заключается в том, что такая боль не уменьшается после приема Нитроглицерина, а может даже усиливаться. Это происходит из-за расширения сосудов, что снижает артериальное давление и увеличивает частоту сердечных сокращений. Увеличенная частота сокращений сокращает фазу диастолы, когда происходит кровоснабжение миокарда.

Обмороки или предобморочные состояния (головокружение, потемнение в глазах, ощущение «дурноты») возникают из-за сужения выходного отдела левого желудочка, вызванного утолщением миокарда, что ухудшает кровоснабжение головного мозга. Также обмороки могут быть следствием различных аритмий.

Нарушения сердечного ритма пациенты ощущают как приступы учащенного сердцебиения и «перебои». При ГКМП часто возникают серьезные аритмии: пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков и предсердно-желудочковые блокады.

Из-за частого возникновения опасных нарушений ритма риск внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП значительно повышен.

На поздних стадиях заболевания могут проявляться признаки хронической сердечной недостаточности:

• общая слабость и быстрая утомляемость;
• одышка, усиливающаяся при физической активности или в лежачем положении;
• ощущение тяжести или ноющей боли в правом боку под ребрами из-за увеличения печени;
• отеки ног, особенно заметные к вечеру.

Важно отметить, что наличие симптомов и их выраженность зависят от степени утолщения стенок сердца и скорости прогрессирования этого процесса, который у разных людей может протекать по-разному. В некоторых случаях ГКМП быстро приводит к инвалидности, в то время как у других пациентов заболевание может протекать бессимптомно, что обычно связано с более благоприятным прогнозом.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Люди часто делятся своими переживаниями о симптомах, таких как одышка, боли в груди и учащенное сердцебиение. Многие отмечают, что заболевание может проявляться неожиданно, особенно у молодых спортсменов, что вызывает страх и беспокойство. Важно понимать, что причины ГКМП могут быть как наследственными, так и приобретенными, что делает диагностику особенно важной. Лечение включает медикаментозную терапию, изменение образа жизни и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Пациенты подчеркивают значимость регулярных обследований и контроля состояния, чтобы избежать серьезных осложнений. Обсуждения на форумах и в социальных сетях помогают людям не только обмениваться опытом, но и находить поддержку в трудные времена.

Гипертрофическая кардиомиопатия — причины, механизмы, симптомы, последствия

Есть ли ранние признаки

Человек с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) может долгое время чувствовать себя здоровым и не замечать тревожных признаков. Первые симптомы болезни часто проявляются в виде внезапных болей за грудиной или обмороков при физической активности. Если у кого-то из ваших близких диагностирована ГКМП, и вы внезапно начали испытывать сердечные боли и головокружение, немедленно обратитесь к врачу.

Виды гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), основанных на различных характеристиках. В одной из них выделяют семейную, наследственную и спорадическую формы. Спорадическая форма возникает на фоне других кардиологических или системных заболеваний.

По локализации выделяют:

• асимметричную ГКМП с обструкцией и без нее – утолщение наблюдается в верхней и нижней частях межжелудочковой перегородки;
• верхушечную ГКМП – гипертрофия миокарда затрагивает верхушку сердца;
• симметричную ГКМП – редкая форма, при которой увеличиваются несколько стенок сердечной мышцы.

В зависимости от уровня давления в левом желудочке выделяют следующие степени:

• I степень – давление до 25 мм рт. ст.;
• II степень – давление от 25 до 36 мм рт. ст.;
• III степень – давление от 36 до 44 мм рт. ст.;
• IV степень – давление выше 45 мм рт. ст.

Наибольшую угрозу для жизни представляет гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта. Поэтому чаще всего используется гемодинамическая классификация, представленная в следующей таблице.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Как определить патологию и установить диагноз

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) начинается с изучения информации о наследственных заболеваниях, так как ГКМП является генетическим расстройством. Я интересуюсь, были ли случаи этой болезни у близких родственников пациента, а также выясняю, не происходили ли случаи внезапной смерти членов семьи в молодом возрасте из-за сердечно-сосудистых заболеваний, особенно если пациенту от 20 до 40 лет.

Во время осмотра я уделяю особое внимание аускультации сердца. Часто удается выявить систолический шум в III и IV межреберье по левому краю грудины. Интенсивность этого шума может указывать на степень обструкции выходного тракта левого желудочка.

Далее я назначаю дополнительные исследования, которые включают:

• электрокардиографию (ЭКГ);
• эхокардиографию (УЗИ сердца, Эхо-КГ);
• коронарную ангиографию.

На электрокардиограмме пациентов с ГКМП можно наблюдать:

• глубокий зубец Q в отведениях II, III, aVF;
• признаки ишемии миокарда: снижение сегмента ST ниже изолинии, отрицательный зубец T;
• признаки гипертрофии левого желудочка – высокие зубцы R в отведениях V4 – V6;
• различные нарушения ритма: фибрилляция, трепетание предсердий, предсердно-желудочковые блокады, суправентрикулярные и желудочковые тахикардии.

Некоторые аритмии могут не проявляться на стандартной ЭКГ. Если я вижу нормальную кардиограмму у пациента с жалобами на нарушения ритма, назначаю холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ.

Основным методом диагностики ГКМП является эхокардиография с доплеровским режимом. На этом исследовании можно выявить следующие изменения:

• толщина межжелудочковой перегородки превышает 15 мм, а задняя стенка левого желудочка остается без патологии;
• повышенное давление в выходном тракте левого желудочка (более 30 мм рт. ст.);
• соприкосновение створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой (феномен SAM);
• дрожание створок аортального клапана во время систолы.

Иногда пациента просят выполнить физическое упражнение (например, присесть 10 раз). Это помогает выявить скрытую обструкцию выходного тракта левого желудочка.

Коронарография проводится для оценки проходимости коронарных артерий. Я назначаю эту процедуру тем, у кого есть высокая вероятность атеросклеротического сужения сосудов, питающих сердце (признаки ишемической болезни). В группу риска входят люди старше 45 лет, курильщики, а также пациенты с сахарным диабетом и гипертонией.

Генетическое исследование для выявления мутаций назначается, когда стандартные тесты не позволяют точно установить диагноз. Я также рекомендую этот метод обследования родственникам пациента с ГКМП.

Методы лечения и прогноз длительности жизни

Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает медикаментозные и хирургические подходы. Медикаменты помогают поддерживать состояние пациента и устранять симптомы осложнений. Полностью избавиться от заболевания можно только через пересадку сердца. Однако существуют и другие хирургические методы, которые значительно улучшают качество жизни:

• Желудочковая септальная миоэктомия — распространенный и эффективный метод, заключающийся в удалении утолщенной части межжелудочковой перегородки.
• Септальная алкогольная абляция — метод, при котором участки гипертрофированного миокарда обрабатываются этиловым спиртом, что приводит к их разрушению и снижению толщины стенок левого желудочка.
• Ресинхронизация — установка специальных электродов в сердце, которые передают необходимые сигналы. Эта процедура позволяет волне возбуждения двигаться с небольшой задержкой, сначала охватывая верхушку, а затем перегородку сердца, что снижает давление в левом желудочке и уменьшает степень обструкции его выходного отдела.

К хирургическому лечению гипертрофической кардиомиопатии существуют четкие показания:

• высокое давление в выходном отделе левого желудочка в состоянии покоя (более 50 мм рт. ст.);
• значительное утолщение стенки левого желудочка (более 30 мм);
• выраженные клинические проявления (боли, обмороки).

При своевременной диагностике и адекватном лечении продолжительность жизни пациента с гипертрофической кардиомиопатией может не отличаться от таковой у здоровых людей. Средний уровень смертности при этом заболевании составляет от 1 до 6 % в год.

Профилактика внезапной смерти и симптоматическая помощь

Чтобы облегчить симптомы гипертрофической кардиомиопатии, я рекомендую использовать следующие медикаменты:

• бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) – эти препараты эффективно уменьшают проявления заболевания (одышка, боли в сердце, приступы тахикардии) и замедляют его прогрессирование. Они снижают частоту сердечных сокращений и улучшают кровоснабжение миокарда. Начинать прием следует с минимальных доз. Если частота сердечных сокращений падает до 55 ударов в минуту и ниже, необходимо немедленно уменьшить дозировку.
• блокаторы кальциевых каналов (Верапамил, Дилтиазем) – назначаются при противопоказаниях к бета-блокаторам, например, при бронхиальной астме, хронической обструктивной болезни легких или АВ-блокадах II и III степени.
• калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – применяются при хронической сердечной недостаточности для удаления избыточной жидкости из организма.
• мочегонные средства (Торасемид, Гидрохлортиазид) – используются при выраженных симптомах застоя крови, таких как постоянная одышка, значительные отеки ног и скопление жидкости в грудной и брюшной полостях.
• антикоагулянты – у многих пациентов с ГКМП наблюдается фибрилляция предсердий, что увеличивает риск тромбообразования и инсульта. Им необходимо принимать препараты, разжижающие кровь (Варфарин, Дабигатран, Ривароксабан).
• антиаритмические средства – почти у всех пациентов с ГКМП возникают опасные для жизни нарушения ритма. Для контроля этих нарушений могут быть назначены Дизопирамид, Амиодарон, Соталол.

Пациентам с ГКМП строго противопоказано использование вазодилататоров (препаратов, вызывающих расширение сосудов). К ним относятся нитраты, ингибиторы АПФ, сартаны, а также блокаторы кальциевых каналов: Амлодипин и Нифедипин. Эти медикаменты могут вызывать рефлекторную тахикардию, что приводит к учащению сердечных сокращений и усугубляет состояние, поэтому я стараюсь избегать их назначения.

Существуют пациенты с высоким риском внезапной сердечной смерти – в их семьях уже были подобные случаи, они теряют сознание и имеют на ЭКГ серьезные нарушения ритма (частые экстрасистолы, постоянные суправентрикулярные и желудочковые тахикардии и т. д.). Для таких больных могут быть рекомендованы:

• имплантация кардиовертера-дефибриллятора – установка под кожу грудной клетки специального устройства, которое может мгновенно устранить возникшее нарушение ритма. Это значительно снижает риск смерти от аритмии до практически нуля.
• радиочастотная катетерная абляция – метод, при котором лазером разрушаются участки патологической импульсации.

Вопрос-ответ

Каковы причины гипертрофической кардиомиопатии?

Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка.

Какова наиболее частая причина возникновения гипертрофической кардиомиопатии?

Генетические мутации. Основная причина ГКМП — мутации в генах, кодирующих сократительные белки миокарда, такие как миозин, тропомиозин и тропонин. Эти мутации приводят к нарушению структуры и функции сердечной мышцы, что и вызывает утолщение миокарда.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть семейная история сердечно-сосудистых заболеваний. Это поможет выявить гипертрофическую кардиомиопатию на ранних стадиях и начать лечение вовремя.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свои симптомы. Если вы испытываете одышку, боли в груди или учащенное сердцебиение, не откладывайте визит к врачу. Эти симптомы могут указывать на проблемы с сердцем, включая гипертрофическую кардиомиопатию.

СОВЕТ №3

Соблюдайте здоровый образ жизни: правильно питайтесь, занимайтесь физической активностью и избегайте стрессов. Это поможет поддерживать здоровье сердца и снизить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.

СОВЕТ №4

Если вам поставили диагноз гипертрофическая кардиомиопатия, следуйте рекомендациям врача и не пренебрегайте назначенными лекарствами. Регулярный контроль состояния и соблюдение назначений помогут предотвратить осложнения.