Причина и патогенез болезни Педжета костей
Еще одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Термин «остоз» является более корректным, поскольку данная патология не имеет воспалительного характера.
Врачи отмечают, что боль в костях, деформации и переломы могут быть симптомами различных заболеваний и состояний. Одной из наиболее распространенных причин является остеопороз, при котором происходит снижение плотности костной ткани, что делает кости более хрупкими. Также специалисты указывают на возможность наличия воспалительных процессов, таких как остеомиелит или артрит, которые могут вызывать болевые ощущения и деформации. В некоторых случаях такие симптомы могут свидетельствовать о наличии опухолей или метастазов. Важно помнить, что своевременная диагностика и лечение играют ключевую роль в предотвращении серьезных осложнений. Врачи рекомендуют не игнорировать подобные симптомы и обращаться за медицинской помощью для проведения необходимых исследований и назначения адекватной терапии.
История заболевания
Болезнь Педжета была впервые описана в 1877 году, после чего её трактовка и классификация претерпели изменения под влиянием различных ученых:
- Штенхольм, который установил дистрофическую природу заболевания;
- Шморль, акцентировавший внимание на деформирующих симптомах;
- Русаков, выдвинувший гипотезу неопластической дисплазии, и другие специалисты.
Существовало также мнение в научных кругах о возможной связи болезни Педжета с нарушениями в работе щитовидной и паращитовидной желез, однако при гиперпаратиреозе чаще наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.
Симптом | Возможные причины | Дополнительные признаки |
---|---|---|
Боль в костях | Остеопороз, артрит, остеомиелит, метастазы в кости, травмы, дефицит витамина D, фиброзная дисплазия, болезнь Педжета | Усиливается при нагрузке, ноющая, острая, локализованная или распространенная, ночная боль, припухлость, покраснение, повышение температуры |
Деформации костей | Врожденные аномалии, рахит, остеомаляция, болезнь Педжета, опухоли костей, травмы (неправильное сращение переломов), артроз, сколиоз | Изменение формы конечности/сустава, укорочение, искривление, хромота, ограничение движений, асимметрия |
Переломы | Травмы (падения, удары), остеопороз, опухоли костей (патологические переломы), остеомиелит, дефицит витамина D, длительное применение некоторых лекарств (например, кортикостероидов) | Острая боль, отек, гематома, деформация конечности, невозможность движения, крепитация (хруст), нарушение функции |
Что приводит к болезни Педжета
Различия в мнениях обусловлены множеством факторов, влияющих на возникновение болезни. Считается, что болезнь Педжета может быть вызвана:
- наследственными нарушениями в образовании соединительных костных тканей;
- эндокринными расстройствами;
- аутоиммунными реакциями;
- неопластическими костными дисплазиями;
- вирусными инфекциями (например, корью).
Неопределенность в причинах заболевания приводит к разнообразию методов лечения и затрудняет достижение полного выздоровления.
Боль в костях, деформации и переломы — это симптомы, которые могут вызывать серьезные опасения. Многие люди связывают их с травмами или возрастными изменениями, однако важно понимать, что такие проявления могут быть связаны и с другими заболеваниями. Например, остеопороз, который часто встречается у пожилых людей, делает кости более хрупкими и подверженными переломам даже при незначительных нагрузках.
Некоторые заболевания, такие как артрит или остеомиелит, могут вызывать постоянную боль и деформацию суставов. Также стоит учитывать, что недостаток витаминов и минералов, особенно витамина D и кальция, может негативно сказаться на состоянии костей. Важно не игнорировать эти симптомы и обращаться к врачу для диагностики и назначения адекватного лечения. Забота о здоровье костей — это залог активной и полноценной жизни.
Патогенез болезни Педжета костей
Патология чаще всего затрагивает тазовые и длинные трубчатые кости, а также позвоночник, в то время как поражение костей черепа (в основном лобной, затылочной, теменной и основания) наблюдается реже. Этот процесс не является системным или генерализованным, что означает, что, появившись в одной кости (при монооссальной форме) или в нескольких (при полиоссальной), болезнь Педжета не распространяется на другие кости скелета.
Ключевые симптомы:
- Утолщение и дугообразное искривление затронутой кости;
- Изменение структуры костной ткани, проявляющееся в виде сочетания грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
- Атипичное строение новых костных клеток, что делает процесс похожим на опухолевый;
- Отсутствие поражения хрящевой ткани.
Заболевание проходит три стадии:
- Остеолитическая стадия — характеризуется растворением костных фрагментов и образованием пустот в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
- Остеобластическая стадия (стадия уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани с примитивной структурой, образуются костные перегородки различной формы, происходит склеивание костных ячеек.
- Завершающая стадия — происходит замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефункционирующим) костным мозгом, что приводит к деформациям костей.
Остеодистрофия в трубчатых костях
Трубчатые кости, такие как бедренные и берцовые, принимают изогнутую форму, иногда закручиваясь вокруг своей вертикальной оси. Чаще всего поражаются их диафизы.
Поверхность кости становится шероховатой, с множеством отверстий для кровеносных сосудов, а также приобретает мозаичную структуру и неравномерную пятнистую окраску.
Слой коркового вещества значительно увеличивается и имеет рыхлую, волокнистую текстуру. Со временем граница между корковым и губчатым веществом полностью размывается.
На рентгеновских снимках костный канал и костный мозг могут быть сужены, вплоть до полного их отсутствия.
Кроме того, рентгенография позволяет обнаружить зоны Лоозера с измененной структурой, где чаще всего возникают поперечные патологические переломы, а также остеолитические очаги.
Изменения в позвоночнике при болезни Педжета
Все деформации в основном затрагивают тела позвонков (одного или нескольких соседних), однако процесс может также затронуть и дугу позвонка.
Чаще всего данная патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
Позвонки становятся сплюснутыми и утолщенными, а внутренняя структура тела позвонка с наличием лакун создает эффект «оконной рамы».
Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, что делает их поверхность неровной, словно изъеденной.
Деформации черепа при болезни Педжета
- На поверхности черепа наблюдаются красные очаги поражения.
- Костная структура имеет губчатый характер, на срезе можно увидеть остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
- Болезнь Педжета приводит к изменениям в анатомии и топографии черепных частей, что вызывает:
- уплощение передней ямки;
- прогиб боковых участков средней и задней ямки;
- проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка (атланта).
На рентгеновских снимках деформация черепа проявляется в виде провисания участков его основания вокруг позвонков, которые внедрились в череп.
Клинические признаки болезни Педжета костей
Заболевание Педжета проявляется рядом характерных симптомов:
- Ноющие ощущения в костях.
- В мягких тканях, находящихся над пораженной областью кости, наблюдается повышение температуры (гипертермия), что связано с расширением кровеносных сосудов в этих участках.
- Рентгенографические исследования выявляют микропереломы в зонах поражения.
- На поздних стадиях болезни могут возникать патологические поперечные переломы костей.
-
Поражения скелета имеют несимметричный характер:
- при локализации болезни Педжета в позвоночнике наблюдаются кифоз и сколиоз;
- в трубчатых костях могут развиваться варусные или вальгусные деформации бедренных и берцовых костей;
- в черепе происходит деформация лобной области и основания, а также утолщение костей в два-три раза.
-
Геммологическое исследование показывает:
- частое увеличение уровня щелочной фосфатазы в крови;
- уровень кальция и фосфора в сыворотке может оставаться в пределах нормы; в моче фиксируется высокое содержание оксипролина.
Последствия болезни Педжета
При поражении черепных отделов болезни Педжета могут возникнуть следующие последствия:
— глухота и слепота;
— неврит лицевого и тройничного нервов;
— нарушения в циркуляции ликвора;
— повышение внутричерепного давления.
Деформирующий остеоз позвоночника способен вызывать неврологические и миелопатические симптомы, которые связаны с сдавлением нервных корешков и спинного мозга.
Остеодистрофия тазобедренного сустава может привести к коксартрозу и протрузии головки бедра.
Однако самым серьезным осложнением является риск малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому. Данный диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани и атипичной структурой клеток, которые имеют увеличенные размеры и нестандартный тип.
Вероятность озлокачествления колеблется от 3 до 15%. Часто болезнь Педжета может также трансформироваться в доброкачественную остеобластому.
Диагностика болезни Педжета
Основные диагностические критерии включают в себя состояние костной структуры, внешние клинические проявления деформации, а также наличие следов разрушения костной ткани в крови и моче.
Для установления диагноза проводятся следующие процедуры:
- осмотр у врача;
- рентгенологическое исследование;
- сцинтиграфия с применением радиоактивного контрастного вещества;
- анализы крови для определения уровня щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
- анализ мочи на содержание оксипролина;
- пункция костной ткани.
Как лечить костную болезнь Педжета
В основном осуществляется симптоматическая терапия (обезболивание) и поддерживающее лечение, направленное на замедление разрушительных изменений и деформаций в костях, а также на предотвращение переломов.
Медикаментозное лечение
Больному могут быть рекомендованы следующие препараты:
- нестероидные противовоспалительные средства;
- стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
- кальцитонин, вырабатываемый щитовидной железой;
- биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
- йодсодержащие препараты;
- противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
- салицилаты;
- кальциевые добавки в сочетании с витамином D; витаминно-минеральные комплексы и другие медикаменты.
Назначение лекарств осуществляется лечащим врачом с учетом предполагаемой причины заболевания, проявляемых симптомов и наличия резистентности.
Биофосфонаты при лечении болезни Педжета
В последнее время биофосфонаты стали препаратами выбора, так как, в отличие от кальцимина, они имеют способность накапливаться в костной ткани и обеспечивать длительный терапевтический эффект.
К недостаткам биофосфонатов можно отнести:
- низкую степень всасываемости;
- несовместимость с молочными продуктами, а также с препаратами, содержащими кальций и железо;
- продолжительность курса лечения (от трех месяцев до полугода);
- возможное раздражение желудочно-кишечного тракта;
- кратковременное повышение температуры при внутривенном введении;
- миалгию;
Менее выраженные побочные эффекты наблюдаются у биофосфоната третьего поколения — резидроната.
Чтобы минимизировать негативные последствия, важно строго следовать рекомендациям по приему биофосфонатов:
- принимать их не ранее чем за полчаса до еды;
- избегать употребления несовместимых продуктов и напитков накануне;
- запивать препарат большим количеством воды (не менее 100 мл);
- после приема лекарства оставаться в вертикальном положении в течение получаса.
Кальцитонин
Данный гормональный препарат применяется в качестве альтернативы биофосфонатам, обладая сопоставимой эффективностью с биофосфонатами первого поколения. Его назначают преимущественно на остеолитической стадии, при наличии риска переломов и для достижения быстрого результата.
Недостатки:
- краткосрочность действия;
- возможность вторичной резистентности.
Противоопухолевый препарат пликамицин
Пликамицин оказывает селективное воздействие на остеокласты, подавляя их активность, что приводит к быстрому и значительному эффекту: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы снижается более чем в два раза.
Действие препарата нарастает в течение одного-двух месяцев и может сохраняться на протяжении длительного времени, вплоть до нескольких лет.
Однако у пликамицина есть и недостатки:
+ высокая токсичность, влияющая на печень и почки;
+ тромбоцитопения;
+ лейкопения.
Пликамицин является резервным средством для терапии болезни Педжета и применяется в тех случаях, когда другие медикаменты оказываются неэффективными.
Ортопедические средства
Для снижения нагрузки на пораженные участки скелета при болезни Педжета советуется использовать ортопедические поддерживающие устройства, такие как корсеты для позвоночника, ортезы для конечностей и другие подобные средства.
Хирургическое лечение болезни Педжета
В сложных случаях, когда существует риск перелома и выраженной деформации, могут быть рекомендованы следующие методы:
- замена суставов с помощью протезов;
- коррекция формы конечностей с использованием дистракционных устройств;
- остеосинтез с использованием металлических стержней, спиц и других конструкций из металла.
Прогноз болезни Педжета
Хотя полностью излечить фиброзную остеодистрофию невозможно, заболевание можно контролировать на стабильном уровне на протяжении многих лет. В общем, болезнь Педжета не представляет серьезной угрозы для жизни, за исключением редких случаев, когда она может трансформироваться в злокачественное образование, и в целом имеет благоприятный прогноз.
Важно регулярно проходить обследования у врача, продолжать лечение и избегать негативных факторов, таких как чрезмерные физические нагрузки, инфекционные и вирусные заболевания, а также стрессовые ситуации.
Вопрос-ответ
Какие основные причины болей в костях?
Боли в костях могут быть вызваны различными факторами, включая травмы, воспалительные заболевания, такие как остеоартрит или остеопороз, а также инфекционные процессы. Также стоит учитывать возможность наличия опухолей или метастазов, которые могут вызывать дискомфорт.
Как можно диагностировать деформации костей?
Диагностика деформаций костей обычно начинается с физического осмотра и сбора анамнеза. Врач может назначить рентгенографию, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию для более детального изучения состояния костей и выявления возможных аномалий.
Что делать при подозрении на перелом?
При подозрении на перелом необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Важно не пытаться самостоятельно исправить положение поврежденной конечности. Врач проведет необходимые исследования и назначит соответствующее лечение, которое может включать иммобилизацию, физиотерапию или, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы. Если вы испытываете постоянную боль в костях, отеки или заметные деформации, не откладывайте визит к врачу. Раннее обращение за медицинской помощью может помочь в диагностике и лечении заболеваний, таких как остеопороз или артрит.
СОВЕТ №2
Следите за своим образом жизни. Правильное питание, богатое кальцием и витамином D, а также регулярные физические нагрузки помогут укрепить кости и снизить риск переломов. Убедитесь, что ваш рацион включает молочные продукты, зелень и рыбу.
СОВЕТ №3
Избегайте травм. Если у вас есть предрасположенность к переломам или деформациям, будьте осторожны при занятиях спортом и физической активности. Используйте защитное снаряжение и выбирайте безопасные виды спорта, чтобы минимизировать риск травм.
СОВЕТ №4
Регулярно проходите медицинские обследования. Особенно важно это для людей старше 50 лет или тех, у кого есть семейная история заболеваний костей. Профилактические осмотры помогут выявить проблемы на ранней стадии и принять необходимые меры.