Эпидемиология и встречаемость болезни

Среди всех кардиомиопатий дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) является наиболее распространенной. Ее частота составляет около 8 случаев на 100 тысяч человек. Чаще всего заболевание наблюдается у людей в возрасте от 30 до 40 лет, но может проявляться и у детей, и у пожилых. В основном страдают мужчины: соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 3-4 к 1. Недавние исследования показали, что у представителей негроидной расы ДКМП диагностируется в два раза чаще, чем у европеоидной.

Врачи отмечают, что дилатационная кардиомиопатия проявляется различными симптомами, включая одышку, утомляемость и отеки. Эти признаки часто развиваются постепенно, что затрудняет раннюю диагностику. Для подтверждения диагноза специалисты используют эхокардиографию, МРТ сердца и анализы крови. Прогноз заболевания зависит от стадии, на которой оно было выявлено, и наличия сопутствующих заболеваний. Врачи подчеркивают, что своевременное лечение может значительно улучшить качество жизни пациентов. Основные причины дилатационной кардиомиопатии включают генетические факторы, вирусные инфекции и злоупотребление алкоголем. К сожалению, в запущенных случаях заболевание может привести к сердечной недостаточности и, как следствие, к летальному исходу.

Дилатационная кардиомиопатия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Почему возникает патология, и что происходит с сердцем

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) находится на границе между наследственными и приобретенными заболеваниями. Около 20-30% случаев связаны с мутациями генов, отвечающих за синтез белков мышечного цитоскелета кардиомиоцитов, таких как дистрофин и ламинин. Эти белки соединяют клетки миокарда, обеспечивая передачу нервных импульсов и синхронное сокращение сердечной мышцы.

Недостаток этих белков приводит к постепенной дистрофии миокарда, что ухудшает передачу возбуждения между клетками и вызывает медленное «ослабление» сердца как насоса. Генетическая природа ДКМП подтверждается множеством случаев среди близких родственников.

Наследственную форму ДКМП часто называют первичной или идиопатической, в то время как приобретенные варианты обозначаются как вторичные. Причины вторичной формы заболевания разнообразны, но наибольшее внимание привлекают две: миокардиты и злоупотребление алкоголем.

Миокардиты

Интересно, что вирусы играют ключевую роль в развитии данного заболевания. Некоторые из них, например, энтеровирусы (Коксаки А и В), не только повреждают кардиомиоциты, но и запускают иммунные реакции. Это приводит к выработке антител против миокарда, которые начинают атаковать сердечные клетки. Многие люди могут переносить вирусный миокардит, не подозревая об этом. Основные симптомы включают ноющие или колющие боли в области сердца и учащенное сердцебиение, которые могут появиться через неделю после простудного заболевания.

В странах Южной и Центральной Америки наиболее распространенной причиной миокардита является болезнь Шагаса, вызванная паразитом трипаносомой.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) вызывает множество обсуждений среди пациентов и врачей. Симптомы заболевания часто включают одышку, усталость и отеки, что значительно ухудшает качество жизни. Люди отмечают, что ранняя диагностика играет ключевую роль в управлении состоянием. Ультразвуковое исследование сердца и МРТ помогают выявить изменения в структуре миокарда. Прогноз при ДКМП варьируется: некоторые пациенты могут жить долго с адекватной терапией, в то время как другие сталкиваются с серьезными осложнениями, включая сердечную недостаточность. Причины заболевания разнообразны — от генетических факторов до вирусных инфекций. Обсуждая смерть при ДКМП, многие подчеркивают важность регулярного мониторинга и соблюдения рекомендаций врачей для снижения рисков.

Кардиомиопатия: причины и симптомы

Алкоголизм

С алкоголем ситуация сложнее, чем кажется на первый взгляд. До 1960-х годов дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) была распространена среди людей, долго употреблявших алкоголь, особенно любителей пива. Изначально алкоголю приписывали роль главного виновника развития ДКМП. Однако исследования показали, что эта патология связана с отравлением тяжелыми металлами, в частности кобальтом, который использовался в пиве как стабилизатор пены. В настоящее время кобальт в производстве пива больше не применяется.

Тем не менее, нельзя полностью исключать токсическое воздействие больших доз алкоголя на сердечно-сосудистую систему. Неясно, связано ли развитие ДКМП с прямым повреждающим эффектом алкоголя (точнее, его токсичного метаболита – ацетальдегида) на сердечную мышцу, или причина кроется в недостаточном усвоении витамина В1 (тиамина) в желудочно-кишечном тракте у людей, долго употребляющих алкоголь.

Среди менее распространенных причин дилатационной кардиомиопатии можно выделить:

• эндокринные заболевания – тиреотоксикоз, гипотиреоз, синдром или болезнь Иценко-Кушинга;
• применение медикаментов – противоопухолевые препараты, такие как Доксорубицин и Даунорубицин, обладают наибольшим кардиотоксическим эффектом;
• нехватка питательных веществ – селена, карнитина, витамина D;
• поражение сердца при системных заболеваниях – красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), амилоидоз, васкулиты и другие.

Механизм развития болезни

Под воздействием различных факторов, таких как генетические мутации или вирусный миокардит, сердечные камеры увеличиваются в размерах. Мышечные клетки постепенно погибают, и их место занимает соединительная ткань, что приводит к фиброзу. Сердце теряет эластичность, и его способность растягиваться в диастолическую фазу ухудшается, что затрудняет заполнение желудочков кровью. Оставшаяся миокардиальная ткань компенсаторно увеличивается, что в конечном итоге приводит к дистрофии и сердечной недостаточности. В расширенных полостях сердца у пациентов с дилатационной кардиомиопатией формируются пристеночные тромбы.

Внезапная сердечная смерть: рассказывает #аритмолог Козич Ольга Юрьевна

Дилатационная кардиомиопатия у детей

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) у детей — наиболее распространенная форма кардиомиопатий. Она встречается примерно в десять раз реже, чем у взрослых (частота — 0,5 на 100 000 населения), при этом мальчики болеют чаще. Большинство случаев ДКМП у детей связано с генетическими мутациями и протекает тяжелее, что увеличивает вероятность летального исхода.

Основные признаки

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) включают признаки хронической сердечной недостаточности и нарушения сердечного ритма:

1. Одышка — один из первых и наиболее распространенных симптомов ДКМП, возникающий из-за застоя крови в легочных сосудах. На начальных стадиях одышка появляется только при интенсивной физической активности, но по мере прогрессирования болезни может возникать даже при обычной ходьбе и в состоянии покоя. Ночью одышка усиливается из-за горизонтального положения тела и застоя крови в легких. Иногда пациенты просыпаются от удушья и чувствуют себя лучше в сидячем или стоячем положении.

2. Аритмии. Учащенное сердцебиение — почти постоянный признак ДКМП. Оно может проявляться как приступами, так и в постоянной форме. Иногда такие эпизоды сопровождаются резким падением артериального давления, что вызывает головокружение, тошноту и общее недомогание, вплоть до обморока. Внеочередные сердечные сокращения (экстрасистолы) пациенты ощущают как «перебои» или «перекатывания» в груди.

3. Общая слабость. Многие пациенты с ДКМП жалуются на постоянное чувство усталости и быстрое утомление даже после привычной физической активности.

4. Дискомфорт в правом подреберье. Часто из-за увеличения печени и застойных процессов в ней пациенты ощущают ноющую боль в правом боку под ребрами.

5. Отеки ног, особенно в области лодыжек, проявляющиеся в вечернее время и приводящие к тому, что обувь становится тесной.

6. Боли в области сердца. Характерны ноющие или сжимающие ощущения, которые могут длиться от нескольких секунд до часа. Они могут возникать как при физической нагрузке, так и в состоянии полного покоя.

Наиболее серьезными осложнениями ДКМП являются тромбоэмболии, которые могут привести к инсульту, закупорке легочной артерии и инфаркту других органов. Также существует риск внезапной смерти, вызванной ДКМП, что связано с опасными нарушениями ритма сердца, такими как желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков и полная атриовентрикулярная блокада.

Как устанавливают диагноз: исследования и их критерии

Для заподозрения дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) я тщательно провожу общий осмотр пациента. С помощью перкуссии определяю границы сердца: одну руку прикладываю к грудной клетке, а средним пальцем другой руки постукиваю по среднему пальцу первой. По звуку оцениваю размеры органа. При дилатации полостей сердца звук становится более глухим и занимает большую площадь, чем у здорового человека.

Во время аускультации слышу глухие тоны и высокую частоту сердечных сокращений, достигающую 100-120 ударов в минуту, а также систолический шум в области верхушки. На поздних стадиях заболевания может появляться дополнительный III тон между I и II, что приводит к характерному «ритму галопа», указывающему на серьезное поражение сердечной мышцы.

Для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями назначаю дополнительные исследования, включая:

• электрокардиографию (ЭКГ);
• рентгенографию органов грудной клетки;
• эхокардиографию (ЭхоКГ, УЗИ сердца);
• анализ крови на мозговой натрийуретический пептид (BNP, NT-proBNP).

На ЭКГ часто выявляю нарушения ритма сердца, такие как синусовая, суправентрикулярная или желудочковая тахикардия, фибрилляция или трепетание предсердий, а также замедление предсердно-желудочковой проводимости (АВ-блокады) и экстрасистолы. Поскольку многие аритмии могут проявляться пароксизмально, иногда их не удается зафиксировать на стандартной записи. Поэтому назначаю суточное мониторирование ЭКГ (Холтер).

На рентгеновском снимке четко видно увеличенное сердце (кардиомегалию) и усиление сосудистого рисунка, что свидетельствует о застое крови в легочных сосудах.

Эхокардиография — основной метод диагностики ДКМП. С ее помощью можно точно определить размеры увеличения каждой камеры сердца и измерить фракцию выброса левого желудочка, ключевой показатель сократительной функции миокарда.

При ДКМП уровень мозгового натрийуретического пептида (BNP) и его предшественника (NT-proBNP) практически всегда повышен. BNP вырабатывается в предсердиях и участвует в регуляции объема циркулирующей крови. При задержке жидкости в сосудистом русле, что происходит при сердечной недостаточности, предсердия растягиваются, и в ответ на это начинается выделение натрийуретического пептида. Он способствует выведению натрия с мочой и, соответственно, лишней жидкости из организма. Уровень этого гормона коррелирует с тяжестью сердечной недостаточности.

Важно отметить, что BNP и NT-proBNP повышаются не только при ДКМП, но и при хронической сердечной недостаточности (ХСН) любого происхождения. Основными диагностическими критериями ДКМП являются инструментально подтвержденная кардиомегалия и фракция выброса левого желудочка ниже 45%.

Методы лечения

Лечение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) — это комплексный процесс, состоящий из нескольких этапов. На начальных этапах важно ограничить физическую активность, снизить потребление поваренной соли до 3 граммов в сутки и полностью исключить алкоголь. Без соблюдения этих рекомендаций дальнейшая терапия будет практически неэффективной. К сожалению, на сегодняшний день не существует медикаментов, которые могли бы полностью излечить от этого заболевания.

Среди хирургических методов, применяемых при ДКМП, выделяются:

1. Сердечная ресинхронизирующая терапия. В правое предсердие и оба желудочка устанавливаются электроды, передающие нервные импульсы, что способствует более эффективному сокращению сердца.
2. Окутывание сердца мешком CorCap. Желудочки «окутываются» в эластичную сетку, которая предотвращает патологическое расширение сердца и замедляет прогрессирование хронической сердечной недостаточности. В некоторых случаях этот метод может даже способствовать обратному развитию заболевания.
3. Имплантация механических желудочков сердца. В левый желудочек устанавливается микронасос, что улучшает кровообращение по всему организму.
4. Трансплантация сердца. Это самый радикальный способ лечения, который может привести к полному выздоровлению от ДКМП. Операция проводится пациентам до 60 лет, если другие методы оказались неэффективными.

Для предотвращения внезапной сердечной смерти в определенных ситуациях может быть выполнена имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Это устройство мгновенно устраняет опасные нарушения сердечного ритма. Перспективным направлением в лечении ДКМП является пересадка стволовых клеток, что способствует регенерации мышечных волокон. Однако эта методика пока находится на стадии клинических испытаний.

Поддержка пациента и устранение симптомов

Теперь рассмотрим препараты, применяемые для устранения симптомов ДКМП. Медикаментозная терапия включает несколько ключевых направлений:

• замедление прогрессирования хронической сердечной недостаточности (ХСН);
• лечение и профилактика аритмий;
• предотвращение образования тромбов.

В своей практике для лечения сердечной недостаточности я использую следующие медикаменты:

1. Ингибиторы АПФ (например, Периндоприл и Лизиноприл) назначаются всем пациентам с ХСН. Эти препараты улучшают сократительную функцию сердца, но могут вызывать сухой кашель. В таких случаях целесообразно перейти на сартаны (например, Лозартан или Валсартан).
2. Бета-адреноблокаторы (такие как Бисопролол и Метопролол) также необходимы. Они замедляют частоту сердечных сокращений, что позволяет сердечной мышце лучше восстанавливаться и получать больше кислорода. Важно помнить, что эти препараты противопоказаны при полной атриовентрикулярной блокаде (III степени), которая может возникнуть у пациентов с ДКМП.
3. Калийсберегающие диуретики (например, Спиронолактон) помогают выводить избыточную жидкость, снижая нагрузку на миокард.
4. Мочегонные средства (такие как Торасемид и Гидрохлортиазид) используются для удаления лишней жидкости из организма.

Для лечения и профилактики нарушений ритма сердца назначаются антиаритмические препараты (например, Амиодарон и Соталол). В случаях фибрилляции предсердий я иногда применяю сердечные гликозиды (например, Дигоксин).

Средняя продолжительность жизни

Дилатационная кардиомиопатия — это серьезное заболевание. Жизнь пациентов после появления первых клинических симптомов может варьироваться от 2 до 10 лет в зависимости от прогрессирования болезни. Основные факторы, приводящие к летальному исходу, включают хроническую сердечную недостаточность, тромбоэмболические осложнения и внезапную смерть, вызванную нарушениями сердечного ритма.

Вопрос-ответ

Возможные причины смерти при дилатационной кардиомиопатии?

Главные причины летальных исходов – прогрессирующая сердечная недостаточность, фибрилляция желудочков, остановка сердца, тромбоэмболии в жизненно важные органы (головной мозг, почки, лёгкие).

Каковы симптомы дилатационной кардиомиопатии?

Симптомы включают одышку, усталость и периферические отеки. Диагноз устанавливают на основании клинических данных и повышенного содержания натрийуретических пептидов, результатов рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии и МРТ. Лечение ориентировано на устранение причины заболевания.

Каков прогноз для человека с кардиомиопатией?

Перспективы кардиомиопатии. Кардиомиопатия неизлечима. Однако можно контролировать это заболевание или замедлить его прогрессирование. Многие люди, ведущие здоровый образ жизни и регулярно обращающиеся за медицинской помощью, могут жить полноценной жизнью с кардиомиопатией.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям. Раннее выявление симптомов дилатационной кардиомиопатии может значительно улучшить прогноз и качество жизни.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на изменения в своем самочувствии, такие как одышка, усталость или отеки. Если вы заметили эти симптомы, не откладывайте визит к врачу, так как они могут указывать на развитие дилатационной кардиомиопатии.

СОВЕТ №3

Следите за своим образом жизни: придерживайтесь сбалансированной диеты, занимайтесь физической активностью и избегайте стрессов. Здоровый образ жизни может помочь снизить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний и улучшить общее состояние сердца.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом возможные генетические факторы и семейную историю заболеваний сердца. Это поможет вам и вашему врачу разработать индивидуальный план наблюдения и профилактики, что особенно важно при наличии наследственной предрасположенности.