Дефект межжелудочковой перегородки: симптомы и хирургическое лечение у пациентов

Что это такое

Сердечные желудочки новорожденного обычно разделены мышечной перегородкой к моменту рождения. Эта перегородка занимает около одной трети площади желудочков и играет важную роль в сокращении и расслаблении сердца. Кровь, поступающая к органам плода, смешанная. Оба желудочка новорожденного работают с одинаковой нагрузкой, что объясняет их схожую толщину мышечных стенок.

Врачи отмечают, что дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца. Симптомы могут варьироваться от легкой одышки и утомляемости до более серьезных проявлений, таких как сердечная недостаточность и задержка роста у детей. Важно, что многие пациенты могут не испытывать выраженных симптомов в раннем возрасте, что затрудняет диагностику.

Хирургическое лечение ДМЖП, как правило, рекомендуется при наличии значительных симптомов или при увеличении нагрузки на сердце. Операция позволяет закрыть дефект и восстановить нормальное кровообращение, что существенно улучшает качество жизни пациентов. Врачи подчеркивают, что своевременное вмешательство может предотвратить развитие осложнений и обеспечить пациентам активную и полноценную жизнь.

Дефект межжелудочковой перегородки

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Межжелудочковая перегородка формируется из трех элементов, и её окончательное образование завершается на 4-5 неделе беременности. Если слияние этих структур не происходит, между желудочками остается отверстие, известное как дефект. Этот дефект может быть единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) или сочетаться с другими врожденными изменениями, входя в состав комбинированного порока. В данной статье мы сосредоточимся на первом варианте.

В первые часы после рождения, когда малыш начинает дышать, происходит кардинальное изменение в системе кровообращения. Активация большого и малого кругов кровообращения заставляет сердце новорожденного адаптироваться к новым условиям:

1. Давление в левом желудочке значительно возрастает.
2. При наличии дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) часть крови направляется не только в аорту, но и в правый желудочек, что создает дополнительную нагрузку. Этот процесс называется сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца в правую).
3. Правый желудочек вынужден работать более интенсивно, чтобы перекачивать «избыточную» кровь.

Гемодинамические изменения зависят от размера и расположения дефекта. Небольшое отверстие может закрыться самостоятельно у ребенка к 4-5 годам в 65-75% случаев. Однако при крупных дефектах страдает не только правый желудочек, но и возрастает давление в малом круге кровообращения, что приводит к легочной гипертензии.

Организм ребенка попытается компенсировать возникшую нагрузку:

1. Увеличивается масса желудочков.
2. Стенки артерий утолщаются.
3. Эти механизмы позволяют выровнять давление в обоих желудочках, и в течение некоторого времени сброса крови не происходит, несмотря на наличие отверстия.
4. Постепенно защитные механизмы истощаются, и давление в правом желудочке превышает давление в левом.
5. Венозная кровь начинает поступать через дефект в большой круг кровообращения, что приводит к синдрому Эйзенменгера. Это состояние проявляется клинически цианозом у ребенка.

К счастью, при ранней диагностике и своевременном хирургическом вмешательстве можно избежать серьезных последствий, даже если ДМЖП имеет значительные размеры. Поэтому важно прислушиваться к рекомендациям врача. Наилучшей операцией считается та, которая не требуется. Однако дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует внимательного обследования, консультаций специалистов и индивидуального подхода к лечению.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Согласно Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обозначается кодом Q 21.0. В педиатрической практике выделяют четыре анатомических варианта этой аномалии, основываясь на «Клинических рекомендациях по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденных Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов в 2013 году:

1. Субартериальный дефект межжелудочковой перегородки — находится под клапаном легочной артерии. Аортальный листок может «прогибаться» и «вклиниваться» в отверстие, что приводит к аортальной регургитации (обратному току крови).
2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки — отверстие расположено в мембранной части, рядом с трехстворчатым клапаном. Мембранозная перегородка может частично прикрывать дефект.
3. Приточный дефект межжелудочковой перегородки — находится в приточной области правого желудочка.
4. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки — может находиться в центральной части мышцы, в верхней части или на границе между стенкой правого желудочка и перегородкой. В некоторых случаях выявляются несколько мелких отверстий (множественный тип мышечного ДМЖП — болезнь Толочинова-Роже).

Чтобы медицинская терминология не вызывала беспокойства и стало яснее, где именно расположено отверстие в межжелудочковой перегородке у вашего ребенка, поясню подробнее. Анатомы делят эту структуру на три части: верхнюю (мембранозную), среднюю (мышечную) и нижнюю (трабекулярную). Таким образом, трабекулярный дефект находится в нижней части, мышечный — в средней, а мембранозный дефект межжелудочковой перегородки — в верхней части.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это одно из наиболее распространенных сердечно-сосудистых заболеваний, о котором часто говорят как пациенты, так и врачи. Симптомы могут варьироваться от легкой одышки и утомляемости до более серьезных проявлений, таких как цианоз и сердечная недостаточность. Многие пациенты отмечают, что в детстве у них не было явных признаков болезни, и диагноз ставится только во взрослом возрасте.

Хирургическое лечение ДМЖП становится необходимым, когда дефект вызывает значительные проблемы с сердечной функцией. Операция может быть выполнена как открытым способом, так и с использованием минимально инвазивных технологий. Люди, прошедшие через такую процедуру, часто делятся положительными отзывами о восстановлении и улучшении качества жизни. Однако важно помнить, что каждый случай индивидуален, и решение о хирургическом вмешательстве должно приниматься совместно с кардиологом.

Вопросы врачу. Дефект межпредсердной перегородки

Причины возникновения дефекта

Определить точную причину появления аномалий сложно. В развитии врожденных пороков сердца важную роль играют наследственные факторы, загрязнение окружающей среды, вредные привычки родителей, а также прием определенных медикаментов матерью и перенесенные вирусные инфекции во время беременности.

Совет врача

Родители часто задаются вопросом о причинах врожденного порока у своего ребенка. Когда такой диагноз ставят близкому человеку, возникает желание найти виновного. Бабушка со стороны отца может упрекать невестку в «неудачной генетике», а родные матери нередко обвиняют зятя в курении и злоупотреблении алкоголем.

Тем не менее, я настоятельно рекомендую не заниматься поиском виноватых. Важно понять причины, чтобы прогнозировать вероятность рождения здоровых или больных детей у родителей и самого ребенка. Малыш с ДМЖП в будущем тоже станет родителем. Однако болезнь вашего ребенка не должна становиться поводом для конфликтов. Оставьте ссоры в прошлом и сосредоточьтесь на заботе о вашем малыше.

Дефект межпредсердной перегородки

Как заподозрить порок: симптомы и признаки у ребенка

При небольшом размере отверстия ваш ребенок будет выглядеть как все сверстники. Неонатолог может сообщить о наличии систолического сердечного шума у малыша уже в роддоме. Родители часто волнуются и спрашивают: «Шум стал тише или громче?» Парадокс ДМЖП заключается в том, что громкость шума обратно пропорциональна размеру отверстия: чем тише шум, тем больше дефект.

Ситуация становится серьезной, если ребенок родился «без шума», но:

• с трех-четырехнедельного возраста внезапно перестал набирать вес, несмотря на достаточное количество молока у матери;
• у него возникла одышка во время кормления;
• респираторные инфекции «атакуют» его чаще, чем других детей;
• иногда малыш начинает «синеть»;
• при осмотре врач может заметить увеличение границ сердца и печени.

В дальнейшем клиническая картина проявляется в виде выраженного верхушечного толчка, систолического дрожания слева в третьем-четвертом межреберьях, расширения границ сердца, особенно влево, а также образованием сердечного горба (грудь Девиса).

Методы диагностики

Аускультативные данные и другие проявления помогут педиатру заподозрить врожденный порок сердца у ребенка. Обычно детский кардиолог направляет на следующие исследования для уточнения диагноза:

1. Рентгенография грудной клетки – при небольшом дефекте изменений не будет. Если отверстие значительных размеров, могут быть обнаружены гипертрофия левого предсердия и желудочка, а также усиление легочного рисунка. При осложнении ДМЖП легочной гипертензией возможно выявление выпячивания дуги легочной артерии на фоне ослабленного рисунка легких и нормального размера левого желудочка.

2. Электрокардиография – хотя это исследование не играет ключевой роли в дифференциации пороков сердца, оно может выявить отклонение электрической оси и признаки перегрузки как левого желудочка, так и обоих желудочков.

3. Эхокардиография – основной метод диагностики сердечных пороков. Ультразвуковое исследование позволяет точно определить местоположение отверстия, его размеры, количество дефектов и оценить гемодинамические изменения. Главная цель УЗИ – визуализировать порок и исключить другие аномалии сердца. Допплеровское картирование помогает определить объем сброса, наличие регургитации крови и оценить систолическое давление в правом желудочке.

Если на ЭхоКГ дефекты не видны четко или врач подозревает комбинированный порок сердца, может потребоваться магнитно-резонансная или компьютерная томография.

Катетеризация сердца и ангиография

Чаще всего детям диагностические процедуры назначаются не так часто. Однако, если безболезненные методы не дают достаточной информации о состоянии здоровья, могут быть выполнены исследования для оценки гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии. В ходе этих процедур измеряются показатели давления в аорте и легочной артерии, а также анализируется газовый состав крови в сердечных камерах и крупных сосудах. Эти исследования проводятся квалифицированными специалистами в специализированных медицинских центрах.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Подход к лечению пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) индивидуален. Он зависит от размеров и расположения дефекта, клинической картины (например, легочной гипертензии или недостаточности кровообращения) и наличия сопутствующих заболеваний.

Если дефект небольшой и гемодинамика не нарушена, ребенку достаточно регулярных осмотров у кардиолога и периодической эхокардиографии. При возникновении сомнений в благоприятном течении болезни может потребоваться хирургическое вмешательство.

Существует несколько методов хирургической коррекции ДМЖП:

1. Операция с использованием искусственного кровообращения, при которой кардиохирург зашивает отверстие или закрывает его специальным клапаном.
2. «Вспомогательное» сужение легочной артерии — предварительная операция, направленная на предотвращение декомпенсации порока, позволяющая «выиграть время» до основной коррекции.
3. Малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство. Оно проводится под контролем ультразвука и рентгеноскопии. Через бедренную артерию сосудистый хирург вводит специальное устройство (спираль или окклюдер), которое помещается в сердце для закрытия дефекта.
4. Гибридная операция. После вскрытия грудной клетки окклюдер вводится через прокол миокарда. При этом сердце не останавливается, и не требуется подключение к системе искусственного кровообращения.

Какой метод будет наиболее подходящим для вашего ребенка, решает врач. Без письменного согласия родителей на операцию ни один специалист не сможет провести вмешательство. Важно обсудить с врачом все этапы операции и выбрать оптимальную стратегию.

Необходимо помнить, что упущение времени и несвоевременное закрытие отверстия до появления легочной гипертензии могут привести к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода из-за недостаточности кровообращения. Медикаментозная терапия может быть назначена как подготовка к операции, в период реабилитации, так и при развитии декомпенсации порока для поддержания работы сердца.

Каков прогноз и будет ли здоров ребенок

Прогноз развития заболевания зависит не только от типа дефекта, но и от скорости хирургического вмешательства. Я запомнил одну семью. Родители, веря в судьбу, отказались от средств предохранения. В результате на свет появилась чудесная девочка — восьмой ребенок в семье. Все старшие дети абсолютно здоровы, факторов риска нет, а наследственность отличная. Вес и показатели по шкале Апгар были высокими. Малышка успешно брала грудь, проявляла активность и стала любимицей семьи.

Случай из практики

В родильном отделении неонатолог заподозрила врожденный порок сердца. Ультразвуковое исследование подтвердило наличие мышечного дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденной девочки. Специалисты кардиоцентра рекомендовали провести хирургическую коррекцию до достижения ею 6 месяцев, так как размер отверстия оказался слишком большим.

Родители были готовы к операции, но, согласно их убеждениям, им требовалось благословение пастора. Увидев на первый взгляд здоровую девочку, он посоветовал отложить операцию. По его мнению, она еще слишком мала, и порок не вызывает у нее беспокойства: «всегда успеете сделать операцию».

На седьмом месяце жизни у девочки начали проявляться первые симптомы легочной гипертензии. Мы пытались бороться с ней с помощью медикаментов, но безуспешно. На девятом месяце родители уже умоляли кардиохирургов спасти их ребенка, но было слишком поздно — развилась сердечная недостаточность. В возрасте одного года девочка скончалась.

На днях на прием пришел юноша. Ему восемнадцать лет. Он был возмущен тем, что врачи призывной комиссии направили его на дополнительное обследование в больницу. Он занимается легкой атлетикой и мечтает поступить в военное училище. Открыв его амбулаторную карту, я увидел, что он перенес операцию по поводу ДМЖП. На груди у него едва заметный шрам от операции. Парень не помнит саму операцию и искренне не понимает, чем он болен. Просто его родители в свое время не испугались сделать ему операцию.

Можно ли диагностировать дефект до рождения ребенка

Да, это возможно. Важно вовремя пройти ультразвуковое исследование во время беременности у квалифицированного специалиста на современном оборудовании. Если у вашего будущего ребенка есть подозрение на дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), выбирайте родильный дом рядом с кардиоцентром.

Родители часто сообщают, что следовали всем рекомендациям врачей, но порок сердца был обнаружен только после рождения малыша. К сожалению, отверстие в межжелудочковой перегородке диаметром до 4 мм сложно выявить без цветного допплеровского картирования. Если у вас есть наследственная предрасположенность, вы курили до беременности или перенесли грипп или ОРВИ во время ожидания ребенка, обязательно сообщите об этом вашему гинекологу. Возможно, потребуется пройти дополнительное УЗИ на более чувствительном оборудовании.

Вопрос-ответ

Когда оперируют ДМЖП?

Как правило, показанием к оперативному лечению ДМЖП является превышение легочного кровотока по отношению к системному более чем 1,5 к 1. Если порок сопровождается прогрессирующей дисфункцией левого желудочка или стенозом легочной артерии, хирургическое вмешательство необходимо в любом случае.

Можно ли вылечить дефект межжелудочковой перегородки?

ДМЖП встречается как самостоятельное заболевание и в составе других пороков сердца. Единственный метод лечения данной патологии — хирургический. Раньше оперативное лечение заключалось только в пластике ДМЖП в условиях искусственного кровообращения, доступ — рассечение грудины.

Когда закрывается дефект межжелудочковой перегородки?

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (< 5 мм), особенно дефекты мышечной перегородки, часто закрываются спонтанно в течение первых нескольких лет жизни. Небольшой дефект, который остается открытым, не требует медицинского или хирургического лечения.

Чем опасен ДМЖП?

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождённый порок сердца, при котором наблюдается нарушение целостности перегородки между правым и левым желудочками. В результате кровь из одного желудочка попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращения в организме.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы. Если вы или ваш ребенок испытываете частую одышку, усталость, учащенное сердцебиение или синюшность кожи, обязательно проконсультируйтесь с врачом. Эти признаки могут указывать на наличие дефекта межжелудочковой перегородки.

СОВЕТ №2

Не игнорируйте регулярные медицинские осмотры. Если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям, важно проходить плановые обследования, чтобы своевременно выявить возможные проблемы с сердцем.

СОВЕТ №3

Изучите варианты хирургического лечения. Если диагноз подтвержден, обсудите с кардиохирургом все доступные методы лечения, включая минимально инвазивные процедуры. Это поможет вам выбрать наиболее подходящий вариант для вашего случая.

СОВЕТ №4

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут значительно улучшить общее состояние здоровья и снизить риск осложнений, связанных с дефектом межжелудочковой перегородки.