Симптомы, виды и лечение кардиомиопатии у взрослых: полное руководство

Этиология

Причины, способствующие развитию КМП:

• Генетическая предрасположенность.
• Случайные мутации в генах.
• Инфекции вирусного, бактериального и грибкового происхождения.
• Нарушения обмена веществ.
• Аутоиммунные заболевания.
• Врождённые и приобретённые аномалии сердца.
• Новообразования в области сердца.
• Нарушения гормонального фона.
• Влияние токсических веществ.
• Чрезмерное употребление алкоголя.
• Стрессовые ситуации.

Врачи подчеркивают, что кардиомиопатия — это группа заболеваний сердечной мышцы, которая может проявляться различными симптомами, такими как одышка, усталость, отеки и учащенное сердцебиение. Существует несколько видов кардиомиопатии, включая дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную, каждая из которых требует индивидуального подхода к диагностике и лечению. Специалисты отмечают, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении. Лечение может включать медикаментозную терапию, направленную на улучшение сердечной функции, а в некоторых случаях — хирургические вмешательства. Врачи также рекомендуют изменения в образе жизни, такие как соблюдение диеты, физическая активность и отказ от вредных привычек, что может значительно улучшить качество жизни пациентов.

Кардиомиопатия: причины и симптомы

Классификация и патогенез

Существует множество подходов к классификации кардиомиопатий, и наиболее детальной считается клиническая классификация.

Классификация кардиомиопатий включает:

I. Нозологические формы:

1. Дилатационная кардиомиопатия;
2. Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная);
3. Рестриктивная кардиомиопатия;
4. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка;
5. Воспалительные кардиомиопатии:
   • Идиопатическая;
   • Аутоиммунная;
   • Постинфекционная;
6. Специфические кардиомиопатии:
   • Ишемическая;
   • Клапанная;
   • Гипертензивная;
   • Дисметаболическая:
     • Дисгормональная (тиреотоксикоз, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия, сахарный диабет);
     • Наследственные болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Нимана-Пика и др.);
     • Дефициты электролитов, нарушения питания, дефицит белка, расстройства метаболизма калия, дефицит магния, анемия, нехватка витамина В1 и селена;
     • Амилоидоз;
   • Мышечные дистрофии;
   • Нейромышечные расстройства;
   • Кардиомиопатия во время беременности;
   • Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

II. Неклассифицированные кардиомиопатии:

1. Фиброэластоз;
2. Некомпактный миокард;
3. Дилатационная кардиомиопатия с незначительной дилатацией;
4. Митохондриальная кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Это наиболее распространенная форма кардиомиопатии среди взрослых. У 20-30% пациентов наблюдается семейная предрасположенность. Заболевание чаще встречается у мужчин среднего возраста.

Прогрессирование дистрофических процессов в кардиомиоцитах приводит к расширению полостей сердца, снижению сократительной способности миокарда и нарушению систолической функции. Это может привести к хронической сердечной недостаточности. Возможны также развитие митральной недостаточности, нарушения кровотока в коронарных артериях, ишемия миокарда и диффузный фиброз сердца.

ДКМП является заболеванием с множественной этиологией. У каждого пациента можно выявить несколько факторов, способствующих развитию болезни, таких как вирусные инфекции, алкогольная интоксикация, курение, аутоиммунные расстройства, изменения гормонального фона и аллергии.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Эта форма заболевания имеет генетическую природу с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью. Генетическая мутация приводит к гипертрофии миоцитов, которые располагаются в миокарде неупорядоченно. Увеличивается количество рыхлого интерстиция.

Основой патогенеза является гипертрофия стенок миокарда левого (иногда — правого) желудочка. Объем желудочка может оставаться неизменным или незначительно уменьшаться. Гипертрофия, как правило, асимметрична и затрагивает межжелудочковую перегородку. При проведении эхокардиографии выявляется систолический градиент давления в выносящем тракте.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Этот тип кардиомиопатии встречается реже и затрагивает эндокард. Она может быть первичной (эндомиокардиальный фиброз и синдром Леффлера) или вторичной, возникая на фоне других заболеваний (амилоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, токсические повреждения миокарда).

Патогенез РКМП связан с накоплением в интерстициальной ткани бета-амилоида, гемосидерина или продуктов дегрануляции эозинофилов вокруг сосудов. Это приводит к фиброзированию и разрушению сердечной мышцы. Ригидность стенок миокарда вызывает нарушение диастолического наполнения желудочков, повышение системного давления и давления в малом круге кровообращения. Систолическая функция и толщина стенок миокарда остаются практически неизменными.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Этот тип кардиомиопатии имеет наследственный характер (аутосомно-доминантный), хотя встречаются и случаи без семейной предрасположенности. Первые симптомы заболевания могут проявляться в детском или юношеском возрасте. Возникновение связано с генетической мутацией, нарушающей синтез структурных белков сердечной ткани. Основой патогенеза является постепенное замещение миокарда правого желудочка фиброзной и жировой тканью, что приводит к расширению его полости и снижению сократительной функции. Патогномоничным признаком является образование аневризмы правого желудочка.

Клиника и симптомы

Клиническая картина основывается на ключевой триаде:

1. Симптомы хронической сердечной недостаточности (ХСН);
2. Нарушения сердечного ритма и проводимости;
3. Тромбоэмболические осложнения.

У 70-85% пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) первым признаком является прогрессирующая ХСН.

Основные симптомы:

• одышка при физической активности, которая со временем может возникать и в состоянии покоя;
• сильные удушья ночью;
• отеки конечностей;
• учащенное сердцебиение;
• болезненные ощущения в правом подреберье и увеличение живота;
• перебои в работе сердца;
• головокружение;
• обмороки.

При гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) на первый план выходят:

• одышка;
• давящие боли за грудиной;
• обмороки.

Пациенты с рестриктивной кардиомиопатией (РКМП) жалуются на:

• учащенное сердцебиение и перебои в работе сердца;
• отеки;
• боли в правом подреберье.

При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии на первый план выходят:

• приступы головокружения;
• частые обмороки;
• перебои в работе сердца.

Кардиомиопатия — это заболевание сердечной мышцы, которое может проявляться различными симптомами, такими как одышка, усталость, отеки и боли в груди. Люди часто отмечают, что эти симптомы могут быть неочевидными на ранних стадиях, что затрудняет диагностику. Существует несколько видов кардиомиопатии, включая дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную, каждая из которых имеет свои особенности и причины. Лечение может варьироваться от медикаментозной терапии до хирургических вмешательств, таких как установка кардиостимулятора или пересадка сердца. Многие пациенты подчеркивают важность регулярных обследований и контроля состояния, чтобы предотвратить осложнения. Обсуждение с врачом индивидуального подхода к лечению и изменения образа жизни, включая диету и физическую активность, также играют ключевую роль в управлении заболеванием.

Дилатационная кардиомиопатия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Диагностика

Эхокардиография (ЭхоКГ) — ключевой метод для скрининговой диагностики. Основным критерием для установления диагноза является выявление систолической, диастолической или смешанной дисфункции миокарда.

При физикальном обследовании можно заметить:

• расширение границ сердца при перкуссии в обе стороны;
• систолический шум в области верхушки сердца и под мечевидным отростком;
• тахикардию, мерцательную аритмию, экстрасистолии, ритм галопа;
• признаки левожелудочковой недостаточности: отеки на периферии, асцит, набухание яремных вен, увеличение печени;
• признаки легочной гипертензии: акцент II тона над легочной артерией, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких.

Инструментальные методы:

На ЭхоКГ, в зависимости от типа заболевания, можно обнаружить:

• Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — расширение полостей сердца, снижение сократительной функции, гипокинезия задней стенки левого желудочка, уменьшение фракции выброса, митральный клапан в виде «рыбьего зева».
• Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — ассиметричная гипертрофия левого желудочка (толщина 15 мм и более), предсистолическое движение митрального клапана, динамический градиент давления в выходном тракте.
• Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — утолщение заднебазальной стенки левого желудочка, ограничение подвижности задней створки митрального клапана, утолщение эндокарда, тромбообразование в полостях желудочков.

Для уточнения диагноза и дифференциации с другими заболеваниями применяются:

• ЭКГ и круглосуточный мониторинг ЭКГ — для выявления нарушений проводимости, аритмий, экстрасистолий;
• рентгенография органов грудной клетки;
• зондирование сердечных полостей и вентрикулография;
• биопсия миокарда;
• функциональные кардиопробы;
• лабораторные исследования: клинический анализ крови и мочи, определение уровней АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, коагулограммы, электролитов.

Лечение

Мероприятия по лечению кардиомиопатии у детей и взрослых направлены на улучшение общего состояния здоровья, снижение проявлений хронической сердечной недостаточности, увеличение физической выносливости и улучшение качества жизни.

Протокол лечения пациентов с дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) делит методы терапии на обязательные и дополнительные.

Обязательные методы:

1. Этиотропное лечение при вторичной кардиомиопатии:
   1. Хирургическое устранение причины (ишемическая или эндокринная кардиомиопатия);
   2. Этиологическая терапия воспалительных форм кардиомиопатии.
2. Назначение препаратов для коррекции систолической сердечной недостаточности:
   1. Долгосрочное применение ингибиторов АПФ;
   2. Бета-блокаторы;
   3. Диуретики;
   4. Сердечные гликозиды;
   5. Антагонисты альдостерона.

Дополнительные методы (при наличии показаний):

1. Амиодарон для лечения желудочковых экстрасистолий;
2. Допамин и добутамин;
3. Нитраты;
4. Антикоагулянты;
5. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора;
6. Трансплантация сердца.

Для пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) назначаются:

1. Основные препараты:
   1. Бета-блокаторы;
   2. Блокаторы кальциевых каналов;
   3. Противоаритмические средства.
2. Дополнительные препараты:
   1. Ингибиторы АПФ;
   2. Оперативная миомэктомия;
   3. Имплантация кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Для лечения рестриктивной кардиомиопатии (РКМП) применяются глюкокортикостероиды (например, преднизолон), цитостатики и иммуносупрессоры. При выраженном фиброзе может быть выполнена эндокардэктомия с протезированием клапанов.

Лечение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии сосредоточено на устранении и профилактике аритмий. Используются кордарон и бета-блокаторы. При неэффективности может быть проведена имплантация автоматического кардиовертера-дефибриллятора, радиочастотная деструкция аритмогенной зоны или установка искусственного водителя ритма. В тяжелых случаях выполняется вентрикулотомия.

Критерии успешного лечения:

1. Снижение выраженности симптомов сердечной недостаточности;
2. Увеличение фракции выброса левого желудочка;
3. Устранение признаков задержки жидкости в организме;
4. Улучшение качества жизни;
5. Увеличение интервалов между госпитализациями.

Кардиомиопатия. Что необходимо знать? Кардиолог. Москва.

Прогноз и дальнейший скрининг пациентов

Трехлетняя выживаемость пациентов с дилатационной кардиомиопатией составляет 40%.

Продолжительность жизни людей с гипертрофической кардиомиопатией несколько выше, однако годовая смертность достигает 4% (до 6% среди детей). У 10% пациентов наблюдается спонтанное улучшение состояния. Наивысшие показатели смертности фиксируются у больных рестриктивной кардиомиопатией, где пятилетняя смертность достигает 70%.

Наиболее благоприятный прогноз наблюдается при дисгормональной кардиопатии, особенно у женщин в период менопаузы. При адекватной гормональной терапии основного заболевания дистрофические изменения могут регрессировать.

При соблюдении рекомендаций, регулярном приеме медикаментов, своевременном хирургическом вмешательстве и коррекции основного заболевания возможно значительное улучшение качества жизни.

Пациенты с кардиомиопатией должны находиться под диспансерным наблюдением и проходить обследования каждые два месяца. Обязателен контроль ЭКГ, эхокардиографии, коагулограммы и международного нормализованного отношения (МНО).

Специфическая профилактика кардиомиопатии отсутствует. Важно проводить генетическое тестирование членов семьи пациента с установленным диагнозом кардиомиопатии для ранней диагностики заболевания.

Выводы

Несмотря на многочисленные исследования причин различных форм кардиомиопатии и разработку методов скрининговой диагностики, проблема позднего обнаружения этого заболевания остается актуальной. У взрослых кардиомиопатия имеет хронический и прогрессирующий характер. Поэтому важно соблюдать назначенный лечебный режим, следовать указаниям кардиолога и своевременно обращаться за медицинской помощью.

Вопрос-ответ

Какие бывают виды кардиомиопатии?

Типы кардиомиопатии. Различают три основных типа кардиомиопатии — дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная. Кардиомиопатия может быть вызвана многими заболеваниями, а иногда ее причина может так и остаться невыясненной.

Какой вид кардиомиопатии самый опасный?

Дилатационная кардиомиопатия — наиболее тяжелая и распространенная. При этом заболевании имеет место кардиомегалия — значительное увеличение полостей миокарда. В результате сердце теряет способность полноценно перекачивать кровь. Дилатационная КМП неизбежно приводит к развитию сердечной недостаточности.

Можно ли увидеть кардиомиопатию на УЗИ сердца?

УЗИ не выявляет электрические нарушения, такие как аритмии или проводящие блоки, которые часто сопровождают кардиомиопатию. Исследование может не полностью визуализировать внутреннюю структуру миокарда и эндокарда, что важно для диагностики заболеваний, таких как эндомиокардиальный фиброз.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям. Раннее выявление симптомов кардиомиопатии может значительно улучшить прогноз и качество жизни.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на свое питание и уровень физической активности. Здоровая диета, богатая фруктами, овощами и цельными злаками, а также регулярные физические нагрузки могут помочь снизить риск развития кардиомиопатии и других сердечно-сосудистых заболеваний.

СОВЕТ №3

Не игнорируйте симптомы, такие как одышка, усталость, отеки или боли в груди. Если вы заметили что-то необычное, немедленно обратитесь к врачу для диагностики и получения необходимого лечения.

СОВЕТ №4

Изучите доступные методы лечения кардиомиопатии, включая медикаментозную терапию, изменения в образе жизни и, в некоторых случаях, хирургическое вмешательство. Консультируйтесь с врачом о наилучших вариантах для вашего состояния.