Диастематомиелия — сложный порок спинного мозга
В 1992 году исследователи выделили два типа диастематомиелии:
Первый тип — это ситуация, когда спинной мозг и его оболочки разделены в сагиттальной плоскости позвоночного канала на две отдельные части с помощью хрящевой или костной перегородки, иногда образованной костным шипом позвонка, который располагается между телом и дугой позвонка:
- Данный тип встречается более чем в 60% случаев.
- Перегородка обычно простирается от грудного позвонка T1 до поясничного L5 и может иметь цилиндрическую, грибовидную или даже сложную опухолевидную форму.
- В каждой половине канала присутствует свой отдельный канал, а также по одной передней и задней нервной ветви.
- Перегородка может выходить из стенок позвоночного канала: с поверхности дужек или задней и боковой сторон тел позвонков.
- Диастематомиелия первого типа наблюдается примерно в три раза чаще у девочек по сравнению с мальчиками.
Второй тип — это ситуация, когда спинной мозг разделен внутри своей твердой оболочки хрящевой перегородкой, при этом сам позвоночный канал остается целым.
- Частота возникновения данного типа составляет 35-40%.
Раздвоение спинного мозга, хотя и звучит как сюжет научно-фантастического романа, на самом деле является реальным медицинским диагнозом. Врачи подчеркивают, что это редкое, но серьезное заболевание, которое может возникнуть в результате аномалий в развитии нервной системы. Специалисты отмечают, что пациенты с этой патологией могут испытывать широкий спектр симптомов, включая нарушения чувствительности, проблемы с движением и даже нарушения функций внутренних органов.
Важно, что ранняя диагностика и комплексное лечение могут значительно улучшить качество жизни таких пациентов. Врачи призывают не игнорировать симптомы и обращаться за медицинской помощью при первых подозрениях на проблемы со спинным мозгом. Таким образом, знание о существовании этого диагноза может помочь многим людям получить необходимую помощь и поддержку.
Причины диастематомиелии спинного мозга
Хромосомная теория в контексте диастематомиелии у новорожденных пока не имеет четких доказательств. В случае, если порок проявляется изолированно, вероятность наличия хромосомных аномалий остается низкой.
Одной из возможных причин данного состояния может быть нарушение обмена кальция в организме:
При остеосинтезе, вызванном увеличением количества остеобластов, наблюдается преобладание этого процесса над резорбцией, что в свою очередь приводит к образованию фиброзных разрастаний в области позвоночного канала.
| Аспект | Описание | Значение для пациента |
|---|---|---|
| Термин | Раздвоение спинного мозга (диастематомиелия) | Врожденная аномалия развития, при которой спинной мозг разделяется на две части костным, хрящевым или фиброзным образованием. |
| Причины | Нарушения эмбрионального развития на ранних сроках беременности (3-7 неделя). Могут быть связаны с генетическими факторами, воздействием тератогенных веществ, дефицитом фолиевой кислоты. | Понимание причин помогает в профилактике и генетическом консультировании. |
| Симптомы | Разнообразны и зависят от уровня и степени разделения. Могут включать: слабость в ногах, деформации стоп, нарушения чувствительности, проблемы с мочеиспусканием и дефекацией, сколиоз, кожные аномалии (пучки волос, пигментные пятна) над пораженной областью. | Раннее выявление симптомов критически важно для своевременной диагностики и лечения, предотвращения необратимых осложнений. |
| Диагностика | Магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга является «золотым стандартом». Также могут использоваться КТ, УЗИ (внутриутробно). | Точная диагностика позволяет определить тип и степень аномалии, спланировать тактику лечения. |
| Лечение | В большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство для удаления разделяющего образования и освобождения спинного мозга. Цель — предотвратить дальнейшее повреждение нервных структур. | Своевременная операция может значительно улучшить прогноз и предотвратить прогрессирование неврологических нарушений. |
| Прогноз | Зависит от степени тяжести аномалии, наличия сопутствующих пороков развития, своевременности и эффективности лечения. При ранней диагностике и успешной операции многие пациенты могут вести полноценную жизнь. | Понимание прогноза помогает пациентам и их семьям планировать будущее и адаптироваться к возможным ограничениям. |
| Осложнения | Прогрессирующая неврологическая дисфункция, боль, деформации позвоночника, нарушения функции тазовых органов, инфекции мочевыводящих путей. | Знание потенциальных осложнений позволяет принимать меры по их предотвращению и своевременному лечению. |
Как поставить правильный диагноз
Диастематомиелия часто ошибочно принимается за другой врожденный дефект — спинальную бифиду, которая характеризуется расщеплением дужек позвонков. При этом расщеплении и неполном закрытии спинномозговой трубки может произойти выход оболочки спинного мозга, а иногда и самого мозга, из позвоночного канала, что проявляется в виде грыжи на поверхности спины.
Если расщепление скрытое, его можно выявить по следующим признакам:
- наличию пигментных пятен на коже;
- участкам с повышенным оволосением;
- воронкообразному западению кожи в области расщепления.
Спинальная бифида — это порок, который возникает из-за аномалий в хромосомах, отвечающих за процесс остеогенеза.
При расщеплении спинного мозга такие симптомы не наблюдаются.
Читайте также:
Еще одно заболевание, которое необходимо уметь отличать от расщепления мозга, — это гемангиома, особенно если костная перегородка имеет сложное строение.
Раздвоение спинного мозга — это редкое, но реальное заболевание, о котором все чаще говорят в медицинских кругах. Многие люди, услышав о таком диагнозе, воспринимают его как нечто фантастическое, однако врачи подчеркивают, что это серьезное состояние, требующее внимательного подхода. Пациенты с раздвоением спинного мозга сталкиваются с множеством проблем, включая двигательные нарушения и чувствительные расстройства. Важно отметить, что ранняя диагностика и комплексное лечение могут значительно улучшить качество жизни таких людей. Общество должно быть информировано о данной патологии, чтобы развеять мифы и стереотипы, а также поддержать тех, кто столкнулся с этой непростой ситуацией. Врачи и исследователи продолжают изучать это заболевание, чтобы найти новые методы лечения и реабилитации.
Симптомы диастематомиелии
У более 60% детей с расщеплением спинного мозга наблюдаются деформации позвоночника и нижних конечностей.
- У детей уже с трехлетнего возраста начинается прогрессирование сколиоза (в 60% случаев), кифоза и кифосколиоза, что сопровождается выраженными неврологическими нарушениями.
- В большинстве случаев заболевание связано с сращением позвонков и их деформацией, включая клиновидные и бабочковидные формы.
- В одной трети случаев могут проявляться симптомы гидромиелии (расширение позвоночного канала) и наличие липом.
- Также возникают признаки врожденного порока спинного мозга, такие как:
- опоясывающие боли;
- нарушения чувствительности;
- парапарезы нижних конечностей;
- недоразвитие мышц ног;
- слабость в конечностях;
- нейрогенные расстройства мочевого пузыря и прямой кишки.
Первичная миелодисплазия у детей возникает из-за того, что аномальная костная перегородка в центральном канале мешает проксимальному перемещению спинного мозга в процессе роста ребенка.
Вторичная миелодисплазия с ярко выраженными клиническими симптомами может проявиться довольно поздно.
Диагностика диастематомиелии
В пренатальный период осуществляется ультразвуковое исследование плода, которое включает сагиттальную, аксиальную и коронарную плоскости.
Ранняя диагностика во время беременности дает возможность выбрать оптимальную стратегию лечения до появления первых симптомов миелодисплазии.
У новорожденных и взрослых расщепление мозга выявляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ):
- МРТ выполняется в двух плоскостях (сагиттальной и поперечной), а в некоторых случаях также в третьей — фронтальной, если наблюдается выраженный сколиоз.
- Используются Т1 и Т2-взвешенные изображения.
- Толщина среза составляет 3 мм в области дефекта спинного мозга, в остальных участках — от 5 до 10 мм.
- Рекомендуется контрастирование с Т1-взвешенным изображением, если в костной или хрящевой перегородке присутствуют мягкотканные волокнистые структуры, чтобы исключить возможность перерождения в опухоль или воспалительный процесс.
- Также проводится МРТ головного мозга.
На изображении представлены результаты МРТ (фронтальная и поперечная проекции), на которых четко видно разделение спинного мозга перегородкой.
Лечение диастематомиелии
Расщепление спинного мозга представляет собой крайне сложный порок, требующий комплексного подхода к лечению, в который вовлечены специалисты из различных медицинских областей:
- врачи пренатальной диагностики;
- педиатры;
- неврологи;
- радиологи;
- ортопеды;
- урологи;
- проктологи.
Эффективным методом лечения диастематомиелии является только хирургическое вмешательство, которое возможно лишь на тех стадиях, когда не произошли необратимые изменения, вызванные миелодисплазией, такие как парезы, атрофия мышц и нарушения функций органов.
Хирургическая процедура включает в себя резекцию костно-хрящевой перегородки или шпоры, а также освобождение спинного мозга путем удаления спаек.
Консервативные методы лечения не решают основную проблему, а направлены на предотвращение дальнейшего прогрессирования деформации позвоночника, снижение болевого синдрома и других симптомов. В рамках консервативной терапии применяются:
- фиксация с помощью корсетов;
- умеренные занятия лечебной физкультурой;
- прием нестероидных противовоспалительных средств (НПВС);
- физиотерапевтические процедуры;
- профилактика инфекций мочевыводящих путей и кишечника.
Видео: Спинной мозг.
Вопрос-ответ
Как происходит раздвоение спинного мозга?
Разделение спинного мозга происходит за счет наличия костной, хрящевой или фиброзной перегородки (шпоры). Она начинается от передней стенки позвоночного канала (задняя поверхность тела позвонка) и протягивается в позвоночный канал до задних костных структур.
Можно ли рожать с диагнозом спина бифида?
Женщины с диагнозом спина бифида могут планировать беременность, однако естественные роды сопряжены с определёнными рисками: как для матери, так и для плода.
Что такое неврологическое расщепление позвоночника?
Split spine — порок развития позвоночника, разновидность дефектов нервной трубки, часто сочетающийся с дефектами развития спинного мозга. Порок представляет собой неполное закрытие нервной трубки в не полностью сформированном спинном мозге.
-
Читайте также:
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили необычные ощущения в спине, боли или нарушения чувствительности, не откладывайте визит к специалисту. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем больше шансов на успешное лечение.
СОВЕТ №2
Изучите информацию о заболевании. Понимание природы раздвоения спинного мозга и его симптомов поможет вам лучше ориентироваться в своем состоянии и принимать обоснованные решения о лечении и реабилитации.
СОВЕТ №3
Поддерживайте здоровый образ жизни. Регулярные физические упражнения, сбалансированное питание и отказ от вредных привычек могут помочь улучшить общее состояние вашего организма и снизить риск осложнений.
СОВЕТ №4
Обсуждайте свои переживания с близкими. Эмоциональная поддержка играет важную роль в процессе лечения. Не стесняйтесь делиться своими страхами и переживаниями с друзьями и семьей, чтобы получить необходимую моральную поддержку.
