Что такое дерматомиозит (ДМ)
Дерматомиозит — это редкое воспалительное заболевание мягких тканей, которое проявляется на коже.
На 100 000 человек приходится всего несколько случаев дерматомиозита, причем взрослые страдают от этого недуга в два раза чаще, чем дети. Женщины также более подвержены этому заболеванию. Более детальная статистика выглядит следующим образом: среди детей заболевают примерно три человека на 100 тысяч, а среди мужчин — около шести на 100 тысяч.
Дерматомиозит, часто ассоциируемый с кожными проявлениями, на самом деле затрагивает гораздо более широкий спектр систем и органов. Врачи подчеркивают, что это заболевание может вызывать воспаление мышц, что приводит к слабости и болям, ограничивая физическую активность пациентов. Кроме того, дерматомиозит может влиять на легкие, сердце и даже суставы, что делает его многофакторным заболеванием. Специалисты отмечают, что ранняя диагностика и комплексный подход к лечению имеют решающее значение для улучшения качества жизни пациентов. Важно, чтобы врачи и пациенты осознавали, что дерматомиозит требует внимательного наблюдения и лечения не только кожных симптомов, но и системных проявлений, что способствует более эффективному управлению заболеванием.
Причины дерматомиозита
Обнаружено, что дерматомиозит чаще встречается в южных и южноевропейских странах в весенний и летний периоды, что позволяет предположить, что солнечное излучение может оказывать влияние на развитие этого заболевания. Кроме того, практические наблюдения выявили связь между инфекционными недугами, вакцинацией и некоторыми медикаментами с последующим возникновением дерматомиозита, скрытый период которого может составлять до трех месяцев.
Выявлены факторы, способствующие развитию дерматомиозита:
- Вирусные инфекции: грипп, парвовирус, гепатиты A и B, ящур, полиомиелит, ринит;
- Бактериальные инфекции: боррелиоз, гемолитический стрептококк;
- Вакцинация: прививки от кори, свинки, тифа, холеры;
- Лекарственные средства: пеницилламин, соматотропный гормон (СТГ).
| Система органов | Проявления дерматомиозита | Возможные последствия |
|---|---|---|
| Мышечная система | Прогрессирующая мышечная слабость (проксимальные мышцы), миалгия, атрофия мышц, дисфагия | Затруднение движений, нарушение глотания, аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность |
| Легкие | Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ), пневмонит, фиброз легких | Одышка, кашель, дыхательная недостаточность, легочная гипертензия |
| Сердечно-сосудистая система | Миокардит, перикардит, аритмии, сердечная недостаточность, васкулит | Боль в груди, одышка, отеки, нарушения сердечного ритма, инфаркт миокарда |
| Желудочно-кишечный тракт | Дисфагия, эзофагит, гастрит, язвы, кровотечения, нарушение моторики | Боль в животе, тошнота, рвота, потеря веса, перфорация ЖКТ |
| Суставы | Артралгии, артрит (неэрозивный), синовит | Боль в суставах, ограничение подвижности, деформация суставов |
| Почки | Гломерулонефрит, почечная недостаточность (редко) | Нарушение функции почек, отеки, артериальная гипертензия |
| Нервная система | Полинейропатия, энцефалопатия (редко) | Слабость, онемение, покалывание, когнитивные нарушения |
| Глаза | Ретинопатия, васкулит сетчатки | Нарушение зрения, слепота |
| Эндокринная система | Нарушения функции щитовидной железы (редко) | Изменения метаболизма, гормональные нарушения |
| Кровь | Анемия, лейкопения, тромбоцитопения (редко) | Слабость, утомляемость, повышенная кровоточивость, инфекции |
| Опухоли | Повышенный риск развития злокачественных новообразований (особенно у взрослых) | Различные виды рака (легких, яичников, желудка, толстой кишки, лимфома) |
Виды дерматомиозита
Дерматомиозит можно разделить на категории в зависимости от типа и особенностей течения.
По типу:
- идиопатический (причина заболевания остается неизвестной);
- паранеопластический (возникает на фоне онкологических заболеваний);
- ювенильный или детский (чаще всего встречается в подростковом и детском возрасте);
- полимиозит (характеризуется отсутствием кожных проявлений, но с симптомами поражения различных тканей);
- дерматополимиозит (сочетает в себе как кожные, так и системные проявления).
По характеру течения:
- острый (с резким ухудшением состояния);
- подострый (с умеренной выраженностью симптомов);
- асимптомный (без явных клинических проявлений, диагноз ставится на основании рентгенологических и функциональных исследований);
- хронический (с медленным прогрессированием заболевания).
Дерматомиозит — это не просто заболевание кожи, как может показаться на первый взгляд. Многие пациенты отмечают, что симптомы затрагивают не только дерму, но и внутренние органы, мышцы и общее состояние организма. Усталость, слабость, боли в мышцах и суставе — это лишь некоторые из проявлений, которые могут значительно ухудшить качество жизни. Люди, страдающие от этого недуга, часто сталкиваются с недопониманием со стороны окружающих, так как внешние проявления болезни могут быть не столь заметны. Важно, чтобы общество осознавало, что дерматомиозит — это комплексное заболевание, требующее комплексного подхода к лечению и поддержке. Многие пациенты находят утешение в группах поддержки, где могут поделиться своими переживаниями и получить советы от тех, кто сталкивается с аналогичными трудностями.
Симптомы дерматомиозита
Дерматомиозит (ДМ) обычно начинается с поражения кожи. Симптомы, связанные с мышечными патологиями, могут проявиться спустя несколько месяцев или даже лет. Одновременное развитие миозита как в коже, так и в мышцах является крайне редким явлением.
Основные признаки дерматомиозита включают разнообразные кожные высыпания.
- Симптом Готтрона представляет собой узелки или бляшки, иногда с признаками шелушения, либо крупные пятна красного или розового оттенка, расположенные на сгибательных поверхностях суставов, в основном на кистях рук (межфаланговых или пястнофаланговых), а также на локтях и коленях.
- Гелиотропная сыпь имеет лиловый цвет и проявляется в виде очков вокруг глаз, под бровями или мантии на верхних конечностях, спине и ключице. Кожные высыпания могут также возникать на животе, ягодицах, бедрах и голенях. Кроме того, встречаются темные бордово-синие разветвленные эритемы.
- Первым признаком дерматомиозита является покраснение и отек кожи в области ногтей.
- При дерматомиозите, осложненном кальцинозом, могут образовываться гнойные раны, заполненные крошкообразной массой — это свидетельствует о накоплении кальциевых отложений под кожей. Кальциноз встречается в пять раз чаще у пациентов с ювенильным дерматомиозитом.
Читайте также:
Симптомы полимиозита (ПМ)
Полимиозит в основном затрагивает скелетные мышцы, суставы, легкие, сердце и эндокринную систему.
В соединительных тканях начинаются изменения структуры, которые приводят к их уплотнению и разрастанию. В дальнейшем к этому процессу может присоединиться кальциноз. Отложения солей кальция могут формироваться на значительной глубине и не проявляться внешне, однако кальциноз всегда отображается на рентгеновских снимках в виде одиночных или множественных узлов.
Поражение скелетных мышц
При поражении скелетных мышц, которое, как правило, происходит симметрично, у пациента наблюдается мышечная атрофия, возможны фиброзные изменения в мышцах и образование контрактур.
Чаще всего затрагиваются плечевые, тазобедренные и брюшные мышцы (в частности, мышцы пресса), а также шейные сгибатели. Это приводит к затруднениям при выполнении определенных движений, требующих физической нагрузки, таких как подъем по лестнице или попытка встать с сидячего положения, особенно если оно низкое.
Наиболее серьезной считается форма мышечного полимиозита, при которой поражаются дыхательные мышцы. В этом случае, помимо риска дыхательной недостаточности, у пациента может изменяться голос, проявляясь в виде хрипоты или гнусавости.
Легочная форма полимиозита
Легочная форма полимиозита может стать серьезным осложнением и считается одной из самых опасных.
К ее развитию могут привести:
- поражение дыхательных мышц и диафрагмы, вызванное полимиозитом, что приводит к недостаточной вентиляции легких;
- вирусные и бактериальные инфекции;
- попадание жидкости или пищи в легкие из пищевода;
- интерстициальная пневмония;
- злокачественные опухоли и метастазы в легких.
Симптоматика легочного полимиозита включает:
- учащенное и поверхностное дыхание;
- прогрессирующую одышку;
- гипоксемию (снижение уровня кислорода в крови);
- различные шумы в легких;
- фиброз легочной ткани и альвеол.
Острый легочный миозит имеет неблагоприятный прогноз: дыхательная недостаточность развивается очень быстро, и в 10% случаев это приводит к фиброзу легких, что ограничивает их способность выполнять дыхательную функцию.
-
Читайте также:
На ранних стадиях паранеопластического полимиозита может наблюдаться асимптомная форма. Однако по мере прогрессирования злокачественного процесса появляются следующие симптомы:
- инспираторная одышка;
- надсадный сухой кашель;
- хрипы и шумы, слышимые в нижних отделах легких (крепитация).
Суставный полимиозит
Суставный ПМ чаще всего возникает в результате инфекций и затрагивает соединительные ткани, расположенные вокруг суставов, включая мышцы, связки, сухожилия и капсулы. Основными симптомами являются боли и ограниченная подвижность суставов, особенно по утрам. В некоторых случаях может наблюдаться накопление жидкости в суставе, что приводит к его отечности.
Эта форма ПМ является обратимой и имеет положительный прогноз: после проведения антибактериальной или антивирусной терапии, а также приема цитостатиков, симптомы, связанные с суставами, начинают уменьшаться.
Сердечный полимиозит
Чаще всего данное заболевание проявляется в поражении миокарда, однако могут быть затронуты все три оболочки сердца, а также коронарные сосуды.
Симптоматика при сердечном ПМ включает:
- увеличение частоты сердечных сокращений;
- нарушения ритма сердца;
- ослабление сердечных тонов;
- в случае неблагоприятного развития событий — инфаркт.
Поражение ЖКТ
Желудочно-кишечный полимиозит возникает из-за повреждения сосудов, отвечающих за кровоснабжение и иннервацию, а также гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта.
Это приводит к нарушению питания слизистой оболочки и ухудшению перистальтики кишечника:
- начинают проявляться признаки гастрита и колита;
- на внутренних стенках желудка и кишечника формируются эрозии и язвы;
- возрастает риск желудочно-кишечных кровотечений и перфораций, что может вызвать перитонит и даже привести к летальному исходу.
Сбои эндокринной системы
Эндокринные расстройства могут возникать при воспалении сосудов (васкулите), которое вызывается самим системным миозитом, а также как следствие лечения глюкокортикостероидами (ГКС) — основного метода терапии при полимиозите и дерматомиозите.
В первую очередь страдают гипофиз, надпочечники и половые железы.
Диагностика при дерматомиозите
Основные методы обследования для диагностики диабетической миопатии:
- Общий и биохимический анализы крови (ОАК и БХАК);
- Иммунологические исследования;
- Биопсия пораженных соединительных тканей (это наиболее надежный метод подтверждения диагноза).
Диагностическая картина при диабетической миопатии выглядит следующим образом:
- Уровень СОЭ и количество лейкоцитов слегка увеличены;
- Ферменты, указывающие на повреждение мышц, такие как креатинфосфокиназа (КФК) и лактатдегидрогеназа (ЛДГ), могут превышать норму в десять раз;
- Также наблюдается повышение уровня альдолазы, АЛТ и АСТ.
Лечение дерматомиозита
Медикаментозные средства
Для терапии воспалительных процессов в соединительных тканях при диабетическом миопатии следует использовать:
- глюкокортикостероиды;
- иммуносупрессанты (такие как метотрексат, сульфасалазин, азатиоприн, циклофосфамид и другие);
- антибиотики и антивирусные медикаменты;
- антигистаминные препараты.
Комплексная поддерживающая терапия
При полимиозите, который затрагивает внутренние органы, также осуществляется комплексная поддерживающая терапия и профилактика потенциальных осложнений:
- Применяются медикаменты, способствующие улучшению кровообращения и обмена веществ в мягких тканях, антигипоксанты и витаминные комплексы.
- В случае острых форм легочного полимиозита может потребоваться экстренная искусственная вентиляция легких, при поражении желудочно-кишечного тракта — неотложная операция, а при сердечных заболеваниях — меры по предотвращению инфаркта или постинфарктная терапия.
Хирургическое лечение
Операция становится необходимой в случаях, когда наблюдаются разрастания соединительных тканей, их фиброз или кальциноз, особенно если они затрагивают нервные окончания, вызывая болевые ощущения и ограничивая подвижность, либо если они перекрывают кровеносные сосуды.
Прогноз
В общем, прогноз для дерматомиозита в большинстве случаев положительный, за исключением паранеопластической и острой форм, особенно если они сопровождаются поражением легких или сердца, или если заболевание привело к перитониту.
-
Читайте также:
Вопрос-ответ
Что поражается при дерматомиозите?
Проявления дерматомиозита отражают множественное поражение мышц конечностей (особенно плечевого и тазового пояса), спины и шеи.
Чем отличается дерматомиозит от полимиозита?
При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях – термин «полимиозит».
Какие состояния связаны с дерматомиозитом?
Дерматомиозит — редкое заболевание, вызывающее воспаление мышц. Он проявляется симметричной слабостью проксимальных мышц, кожной сыпью и экстрамакулярными проявлениями, такими как дисфункция пищевода и интерстициальное заболевание лёгких. Дерматомиозит тесно связан со злокачественными новообразованиями, особенно у взрослых.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на ранние симптомы. Дерматомиозит может проявляться не только кожными высыпаниями, но и мышечной слабостью, усталостью и болями. Если вы заметили подобные симптомы, не откладывайте визит к врачу.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас уже диагностирован дерматомиозит, важно регулярно проверять состояние внутренних органов, так как заболевание может влиять на легкие, сердце и другие системы организма.
СОВЕТ №3
Следите за своим питанием. Правильное питание может помочь поддерживать общее состояние здоровья и снизить воспалительные процессы в организме. Включайте в рацион продукты, богатые антиоксидантами и омега-3 жирными кислотами.
СОВЕТ №4
Не забывайте о поддерживающей терапии. Физиотерапия и занятия с тренером могут помочь улучшить мышечную силу и гибкость, что особенно важно для людей с дерматомиозитом. Обсудите с врачом подходящие для вас методы реабилитации.
